Polistik Böbrek Hastalığı Nedir? Belirtileri ve Tedavi Yöntemleri

Polikistik böbrek hastalığı, genetik aktarım sonucunda her iki böbrekte çok sayıda sıvı dolu kistin gelişmesi ve bu yapıların zamanla genişleyerek sağlıklı doku bütünlüğünü bozmasıyla karakterize kronik bir rahatsızlıktır.

Polikistik böbrek hastalığı belirtileri; böğür bölgesinde künt veya ani ağrı, kanlı idrar, dirençli yüksek tansiyon, karında şişlik, böbrek taşı oluşumu ve tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları şeklinde ortaya çıkar.

Uygulanan güncel tedavi yöntemleri ise tansiyon ve ağrı kontrolünü, kist gelişimini baskılayan medikal yaklaşımları, endoskopik lazerle taş kırma işlemlerini ve baskı yaratan kistlerin kapalı cerrahiyle çıkarılmasını içerir.

Erken tanı, yaşam tarzı düzenlemeleri ve kişiye özel planlanan koruyucu ürolojik girişimler, süzme kapasitesinin uzun yıllar desteklenmesinde ve olası komplikasyonların yönetilmesinde belirleyici rol oynar.

Polikistik Böbrek Hastalığı Nedir ve Genetik Alt Tipleri Nelerdir?

Böbrek dokusunda çok sayıda kistin gelişimiyle seyreden bu tablo anne veya babadan çocuklara aktarılan genetik değişimlerin bir sonucudur. Hastalık, kalıtım şekline ve klinik bulguların ortaya çıkış yaşına göre temel olarak iki farklı grupta incelenir. Toplumda en sık rastlanan form, canlı doğumların yaklaşık 400 ila 1000’de birinde görülen otozomal dominant tiptir. İleri evre böbrek yetmezliği nedeniyle takip edilen hastaların yaklaşık yüzde 8 ila yüzde 10’unda altta yatan temel neden bu yaygın formdur. Genellikle yetişkinlik yıllarına kadar sessiz ilerleyen bu tipte sorun, çoğunlukla 16. kromozomdaki PKD1 veya 4. kromozomdaki PKD2 genlerinde meydana gelen yapısal değişimlerden kaynaklanır.

Genetik değişimin hangi gende olduğu, hastalığın ilerleme hızı üzerinde doğrudan belirleyici bir etkiye sahiptir. PKD1 geninde değişim bulunan bireylerde kistlerin büyümesi daha hızlı gerçekleşir ve ileri dönem böbrek yetmezliği tablosu ortalama 57 ile 58 yaş civarında ortaya çıkabilir. Buna karşılık PKD2 genine bağlı gelişen tablolarda süreç çok daha yavaş ilerler ve böbrek fonksiyonlarının ciddi düzeyde azalması ortalama 69 yaşına kadar gecikebilir. Daha nadir görülen ve yaklaşık 10.000 ila 40.000 doğumda bir rastlanan otozomal resesif form ise 6. kromozomun kısa kolundaki PKHD1 genindeki değişimlerle gelişir. Genellikle doğum öncesi dönemde veya bebeklik çağında belirti veren bu ağır formda, böbreğin toplayıcı kanallarında yaygın kistlerin yanı sıra doğuştan gelen karaciğer dokusu sertleşmesi de tabloya eşlik eder.

Polikistik böbrek hastalığının başlıca genetik özellikleri ve alt tipleri şunlardır:

• Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı
• Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı
• PKD1 genine bağlı hızlı seyirli form
• PKD2 genine bağlı yavaş seyirli form
• PKHD1 genine bağlı erken dönem formu

Polikistik Böbrek Hastalığında Kistler Nasıl Oluşur ve Büyür?

Böbreklerin temel görevi, kanı süzerek atık maddeleri idrar yoluyla vücuttan uzaklaştırmaktır ve bu işlem nefron adı verilen milyonlarca mikroskobik süzgeç ünitesinde gerçekleşir. Bu ince kanalcıkların iç yüzeyini döşeyen hücrelerde, idrar akışını algılayan ve “primer silyum” olarak adlandırılan tüysü alıcılar bulunur. Genetik yapıdaki bozulma nedeniyle bu hücresel alıcılar görevini yeterince yerine getiremediğinde, hücre içerisindeki kalsiyum dengesi bozulur. Kalsiyum dengesindeki bu aksama, hücre içinde haberleşmeyi sağlayan siklik adenozin monofosfat (cAMP) adlı molekülün normalin çok üzerinde birikmesine yol açar.

Hücre içi sinyal iletiminde yaşanan bu dengesizlik, böbrek kanallarını saran epitel hücrelerinin kontrolsüz biçimde çoğalmasını tetikler. Bir yandan hücre sayısı artarken, diğer yandan bu hücreler kanal boşluğuna doğru sürekli sıvı salgılamaya başlar. Başlangıçta idrar kanalıyla bağlantılı olan bu küçük balonlaşmalar, belirli bir büyüklüğe ulaştığında ana kanaldan koparak bağımsız sıvı keseciklerine dönüşür. Kistler kendi içlerine sıvı çekmeye devam ettikçe toplam böbrek hacmi belirgin ölçüde artar. Genişleyen kist kitleleri, hemen yanlarındaki sağlıklı böbrek dokusunu sıkıştırarak ince kılcal damarlardaki kan akışını zorlaştırır. Yeterince kanlanamayan ve oksijen alamayan sağlıklı nefronlarda zamanla hücre kaybı ve bağ dokusu artışı gelişir.

Kist oluşumu ve büyümesinde rol oynayan temel hücresel süreçler şunlardır:

• Primer silyum fonksiyon bozukluğu
• Hücre içi kalsiyum dengesinin bozulması
• Siklik adenozin monofosfat birikimi
• Kanal epitel hücrelerinin aşırı çoğalması
• Kist boşluğuna sürekli sıvı salgılanması
• Komşu sağlıklı dokuda damarsal baskı

Polikistik Böbrek Hastalığı Yüksek Tansiyonu Nasıl Tetikler?

Kistlerin büyüyerek böbrek içi dokuda oluşturduğu mekanik baskı, yalnızca süzme kanallarını değil aynı zamanda böbreğin kendi içindeki zengin damar ağını da etkiler. Büyüyen sıvı kesecikleri, böbrek dokusunu besleyen ince damarları dışarıdan sıkıştırdığında, böbreğin belirli bölgelerinde bölgesel kanlanma azalması, yani iskemi ortaya çıkar. Böbrek dokusu, kendisine ulaşan kan miktarının azaldığını hissettiğinde bunu vücuttaki genel kan basıncının düştüğü yönünde yanlış bir sinyal olarak algılar ve kan akışını yeniden artırmak için koruyucu bir hormon mekanizmasını devreye sokar.

Bu süreçte böbrek içi renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi (RAAS) olarak bilinen hormonal döngü yoğun şekilde çalışmaya başlar. Salgılanan hormonlar vücuttaki damarların büzüşmesine ve su ile tuzun vücutta tutulmasına neden olarak kan basıncını yükseltir. Dikkat çekici olan nokta, bu yüksek tansiyon tablosunun böbreğin süzme kapasitesi henüz normal sınırlar içindeyken, yani kan tahlillerinde böbrek değerleri bozulmadan çok önce başlamasıdır. Hastaların yaklaşık yüzde 60 ila yüzde 75’inde henüz genç yaşlarda ortaya çıkan bu dirençli yüksek tansiyon, kalp ve damar sistemi üzerinde ek bir yük oluşturduğu gibi böbrek dokusundaki yıpranmayı da hızlandırabilir.

Polikistik böbrek hastalığında yüksek tansiyon gelişimiyle ilişkili faktörler şunlardır:

• Kistlerin böbrek içi damarları sıkıştırması
• Böbrek dokusunda bölgesel kanlanma azalması
• Renin hormonunun aşırı salgılanması
• Damar direncinin ve sıvı tutulumunun artması
• Kalp ve damar sisteminde yük artışı

Polikistik Böbrek Hastalığı Belirtileri Nelerdir ve Ağrı Neden Olur?

Hastaların bir sağlık kuruluşuna başvurmasına neden olan ilk ve en yaygın şikayet genellikle böğür, bel ve sırt bölgesinde hissedilen ağrılardır. Hastaların yaklaşık yüzde 50 ila yüzde 70’inde yaşamın bir döneminde ortaya çıkan bu ağrılar, doğrudan doğruya böbreğin yapısındaki büyüme ve kistlerin iç basıncındaki artışla bağlantılıdır. Ağrılar klinik olarak iki farklı karakterde kendini gösterir. İlki, daha çok künt, sızlayıcı ve sürekli bir dolgunluk hissi veren kronik ağrılardır. Bu durum büyüyen kistlerin böbreği dıştan saran sinir açısından zengin zarı (böbrek kapsülünü) germesinden ve ağırlaşan böbreklerin karın arka duvarındaki dokulara mekanik yük bindirmesinden kaynaklanır.

İkinci ağrı tipi ise aniden başlayan, oldukça şiddetli ve kıvrımlı seyreden akut ağrılardır. Bu tür ani ağrılar genellikle kist içindeki ince bir damarın çatlayarak kanamasına, idrar yollarına düşen bir böbrek taşının kanalı tıkamasına veya bir kistin enfekte olmasına işaret eder. Ağrının yanı sıra karında belirgin şişkinlik, ele gelen kitle hissi, çabuk yorulma ve geceleri sık idrara çıkma gibi yakınmalar da hastaların günlük yaşam kalitesini etkileyen diğer önemli bulgular arasında yer alır.

Polikistik böbrek hastalığında sık karşılaşılan klinik belirtiler şunlardır:

• Künt karakterli bel ve böğür ağrısı
• Ani başlayan şiddetli kolik ağrı
• Karın bölgesinde şişkinlik ve dolgunluk
• İdrar renginde pembeleşme veya koyulaşma
• Erken yaşta başlayan yüksek tansiyon
• Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları

Polikistik Böbrek Hastalığında İdrarda Kanama ve Enfeksiyon Neden Gelişir?

Hastaların yaklaşık yüzde 30 ila yüzde 50’sinde hastalık seyri boyunca en az bir kez idrarda kanama (hematüri) atağı görülür. Kistler büyüdükçe duvarları incelir ve bu duvarlar üzerinde yer alan kırılgan kılcal damarlar aşırı gerilime maruz kalır. Bazen hafif bir fiziksel darbe, ağır kaldırma veya yorucu bir egzersiz sonrasında, bazen de belirgin bir neden olmaksızın bu ince damarlar çatlayabilir. Kanama eğer sadece kistin kapalı boşluğu içinde sınırlı kalırsa hasta yalnızca ani bir böğür ağrısı hisseder. Ancak kanayan kist böbreğin idrar toplayıcı kanallarıyla bağlantılıysa, kan idrara karışır ve gözle görülür düzeyde kırmızı veya çay renginde, bazen pıhtılı idrar yapma tablosu gelişir. Nadiren kanama böbrek zarının altına sızarak çevre dokuda kan birikimine yol açabilir.

Ürolojik açıdan önem taşıyan bir diğer tablo ise hastaların yüzde 25 ila yüzde 35’ini etkileyen böbrek ve kist enfeksiyonlarıdır. Büyüyen kistlerin idrar kanallarını sıkıştırması, idrarın rahatça akmasını engelleyerek böbrek içinde göllenmeye (idrar stazına) zemin hazırlar. Durağanlaşan idrarda bakterilerin çoğalması kolaylaşır ve alt idrar yollarından yukarı doğru ilerleyen mikroorganizmalar hem böbrek dokusunu (pyelonefrit) hem de doğrudan kist içindeki sıvıyı enfekte edebilir. Titremeyle yükselen ateş ve şiddetli yan ağrısıyla seyreden kist enfeksiyonlarının tedavisi özel bir özen gerektirir. Çünkü kistlerin duvarında kan damarları oldukça azdır ve standart antibiyotikler bu damarsız duvarı aşarak kist sıvısının içine yeterince geçemeyebilir. Bu durum enfeksiyonların dirençli seyretmesine ve kana karışma riskine yol açabilir.

Kanama ve enfeksiyon geliştiğinde ortaya çıkabilen bulgular şunlardır:

• Gözle görülür kırmızı veya pıhtılı idrar
• İdrar tahlilinde saptanan mikroskobik kanama
• Titremeyle yükselen dirençli ateş
• Böğür bölgesinde şiddetli dokunma hassasiyeti
• İdrar yaparken yanma ve sıkışma hissi
• Halsizlik ve enfeksiyon değerlerinde artış

Polikistik Böbrek Hastalığı Neden Böbrek Taşı Oluşumuna Yol Açar?

Böbrek taşı oluşumu (nefrolitiazis), bu hasta grubunda genel topluma kıyasla yaklaşık 5 ila 10 kat daha sık görülen önemli bir ürolojik sorundur. Polikistik böbrek hastalarının yaklaşık yüzde 20 ila yüzde 35’inde yaşamları boyunca böbrek taşı tespit edilir. Taş oluşumunun bu denli sık görülmesinin arkasında hem böbreğin değişen iç mimarisi hem de idrarın kimyasal içeriğindeki metabolik farklılıklar yer alır.

Büyüyen kistler, böbreğin içinde idrarı toplayıp ana havuzcuğa ileten kaliks ve infundibulum adlı ince geçitleri dışarıdan iterek daraltır. Daralan kanallardan idrarın akışı yavaşlar ve oluşan bu durağan ortamda idrar içindeki kristallerin birbirine tutunarak çökmesi kolaylaşır. Bu mekanik durgunluğa ek olarak hastaların önemli bir kısmında taş oluşumunu doğal yoldan engelleyen idrar sitrat düzeyi düşüktür (hipositratüri). Aynı zamanda idrarda oksalat atılımının fazlalığı ve idrar asitlik derecesinin (pH) sürekli düşük seyretmesi, özellikle ürik asit ve kalsiyum oksalat yapısındaki taşların kristalleşip büyümesine uygun bir ortam hazırlar. Oluşan taşlar zaten daralmış olan kanalları tıkadığında şiddetli ağrıya ve böbrek fonksiyonlarında ek azalmaya neden olabilir.

Taş oluşumunu kolaylaştıran anatomik ve metabolik etkenler şunlardır:

• Kist basısına bağlı idrar akımının yavaşlaması
• Böbrek içi toplayıcı kanallarda şekil bozukluğu
• İdrarda koruyucu sitrat düzeyinin düşüklüğü
• İdrarla atılan oksalat miktarının artması
• İdrar pH değerinin düşük ve asidik kalması
• Yetersiz sıvı alımına bağlı idrar yoğunlaşması

Polikistik Böbrek Hastalığı Böbrek Dışında Hangi Organları Etkiler?

Hastalık her ne kadar temel olarak böbreklerdeki değişimlerle tanınsa da altta yatan genetik yapı taşı değişikliği vücuttaki diğer bazı organ ve dokuları da etkileyebilen sistemik bir özellik taşır. Böbrek dışında en sık etkilenen organ karaciğerdir. Yaşın ilerlemesiyle birlikte hastaların yaklaşık yüzde 70 ila yüzde 80’inde, karaciğer içindeki safra kanalı epitel hücrelerinden kaynaklanan karaciğer kistleri gelişir. Bu kistler genellikle karaciğerin süzme ve sentez görevlerini bozmaz; ancak sayıca çok arttığında veya aşırı büyüdüğünde karında şişlik, yemeklerden sonra erken doyma hissi, mideye baskı ve diyaframı yukarı iterek nefes darlığı gibi mekanik şikayetler oluşturabilir.

Karaciğer kistlerinin yanı sıra kalın bağırsak duvarında küçük cepleşmeler (kolon divertikülleri) ve kalp kapakçıklarında esneklik artışına bağlı sarkmalar (özellikle mitral kapak prolapsusu) eşlik edebilen diğer bulgulardır. Daha nadir görülmekle birlikte klinik açıdan dikkatle izlenmesi gereken bir diğer durum ise beyin damarlarında gelişebilen baloncuklardır (intrakraniyal anevrizmalar). Özellikle ailesinde beyin kanaması öyküsü bulunan bireylerde bu damarsal yapıların erken dönemde taranması önem taşır.

Polikistik böbrek hastalığında böbrek dışında görülebilen başlıca tutulumlar şunlardır:

• Çok sayıda gelişebilen karaciğer kistleri
• Kalın bağırsakta oluşan divertikül cepleşmeleri
• Kalp kapakçıklarında sarkma ve yetmezlik
• Beyin atardamarlarında anevrizma oluşumu
• Karın duvarı ve kasık fıtıkları

Polikistik Böbrek Hastalığı Tanısı Nasıl Konulur ve Nasıl Değerlendirilir?

Tanı ve takip sürecinde radyolojik görüntüleme yöntemleri hem hastalığın evresini belirlemek hem de taş, kanama veya enfeksiyon gibi ürolojik sorunları haritalandırmak için temel yol göstericidir. İlk basamakta en sık başvurulan yöntem böbrek ultrasonografisidir. Radyasyon içermemesi, kolay uygulanabilmesi ve hızlı sonuç vermesi nedeniyle özellikle ailesinde hastalık öyküsü bulunan bireylerin taranmasında ilk tercihtir. Yaşa göre belirlenmiş kist sayısı kriterleri üzerinden tanı konulmasına yardımcı olur. Bununla birlikte ultrasonografi, kistlerin arkasına gizlenmiş küçük böbrek taşlarını göstermede veya toplam böbrek hacmini hassas şekilde ölçmede bazı sınırlar barındırabilir.

Böbrek taşı şüphesi bulunduğunda veya kist duvarındaki kireçlenmelerin netleştirilmesi gerektiğinde Bilgisayarlı Tomografi (BT) oldukça duyarlı bir seçenektir. İlaçsız çekilen spiral BT, kist kitlelerinin gölgelediği milimetrik kalsiyum oksalat ve ürik asit taşlarını ayrıntılı olarak gösterir. Damardan kontrast madde verilerek yapılan çekimler ise kist duvarındaki kalınlaşmaları ve kanama odaklarını ayırt etmeye yardımcı olur. Ayrıca BT veya Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) ile ölçülen toplam böbrek hacmi, hastanın yaşı ve boyu ile birlikte değerlendirilerek “Mayo Progresyon Sınıflaması” üzerinden hastalığın ilerleme hızı hakkında öngörü sağlar.

Böbrek süzme kapasitesi azalmış olan ve ilaçlı tomografi çekilmesi sakıncalı bulunan hastalarda MRG, radyasyon ve böbreğe zararlı kontrast madde riski olmadan güvenli bir doku değerlendirmesi sunar. MRG sekansları, kist içindeki yoğun proteinli sıvıyı, apseyi veya eski kan pıhtısını ayırt etmede oldukça başarılıdır. Standart görüntülemelerle hangi kistin enfekte olduğunun anlaşılamadığı dirençli ateş tablolarında ise 18F-FDG PET-CT incelemesi yapılarak enfeksiyon odağı metabolik aktivite artışı sayesinde saptanabilir. Öte yandan görüntülemelerde kist duvarında katı nodüller veya düzensiz kalınlaşmalar izlendiğinde, bu lezyonlar “Bosniak Sınıflandırması” ile derecelendirilir; Bosniak III ve IV kategorisindeki kuşkulu yapılar böbrek tümörü riski açısından cerrahi olarak değerlendirilir.

Tanı, hacim ölçümü ve komplikasyon takibinde kullanılan görüntüleme yöntemleri şunlardır:

• İlk basamak değerlendirme için böbrek ultrasonografisi
• Taş saptama amacıyla ilaçsız spiral tomografi
• Hacim ölçümü için manyetik rezonans görüntüleme
• Enfeksiyon odağı aramasında PET-CT incelemesi
• Kuşkulu kistler için Bosniak derecelendirmesi

Polikistik Böbrek Hastalığında Büyüyen Kistler İçin Hangi Girişimler Uygulanır?

Altta yatan genetik yapı ilaçlarla geri döndürülemediği için, büyüyen kistlerin yol açtığı şiddetli ağrı, idrar yolu tıkanıklığı ve baskı bulgularının giderilmesinde ürolojik girişimler önemli bir yer tutar. Ürolojik yaklaşımlarda temel amaç cerrahi müdahalenin boyutunu olabildiğince küçük tutarken geride kalan sağlıklı böbrek dokusunu korumaktır. Ağrı kesicilere yanıt vermeyen ve toplayıcı sisteme baskı yapan büyük (dominant) kistlerin tedavisinde hastanın genel durumuna göre iki ana yöntem öne çıkar.

İlk yöntem genel anestezi alması riskli olan ek hastalıklara sahip bireylerde uygulanan perkütan aspirasyon ve skleroterapi işlemidir. Ultrason veya tomografi rehberliğinde, lokal anestezi altında ciltten ince bir iğne ile girilerek kist içindeki sıvı boşaltılır. Sadece sıvının çekilmesi durumunda kist kısa sürede yeniden dolacağı için, boşaltılan alana steril etanol gibi sklerozan (kurutucu) maddeler verilerek sıvı üreten iç tabaka etkisizleştirilir. Günübirlik ve kesisiz bir işlem olması avantaj sağlasa da kistin zamanla yeniden tekrarlama olasılığı cerrahi yöntemlere göre daha yüksektir.

Baskın kistlerin kalıcı olarak rahatlatılmasında yaygın olarak tercih edilen minimal invaziv cerrahi yaklaşım ise laparoskopik kist dekortikasyonu, diğer adıyla fenestrasyon işlemidir. Karın veya böğür bölgesinden açılan küçük deliklerden kamera ve ince cerrahi aletlerle girilerek böbreğe ulaşılır. Ağrı ve baskı yaratan büyük kistlerin dış duvarı (çatısı) sağlam böbrek dokusu sınırından kesilerek çıkarılır, içerideki sıvı boşaltılır ve kist tabanındaki salgı yüzeyi enerji cihazlarıyla kurutulur. Kistin çatısı alındığı için içeride yeniden kapalı bir basınç oluşması önlenir. Sağlam böbrek dokusu üzerindeki mekanik basıncın kalkması, bölgesel kanlanmayı rahatlatarak seçilmiş hastalarda böbrek fonksiyonlarının korunmasına ve diyaliz ya da nakil sürecinin ötelenmesine katkı sağlar.

Büyüyen ve baskı yapan kistlerin tedavisinde uygulanan girişimsel yöntemler şunlardır:

• Görüntüleme eşliğinde perkütan kist aspirasyonu
• Kist içine sklerozan madde enjeksiyonu
• Laparoskopik kist dekortikasyonu ve fenestrasyon
• Robot yardımlı kapalı kist cerrahisi
• Baskı yapan kist duvarının cerrahi eksizyonu

Polikistik Böbrek Hastalığında Böbrek Taşı Tedavisi Nasıl Yapılır?

Polikistik böbrek zemininde gelişen taşların cerrahi tedavisi, böbrek içi kanalların kistler nedeniyle yer değiştirmesi ve daralması yüzünden özel bir planlama gerektirir. Normal böbrek yapısına sahip hastalarda sıkça uygulanan bazı taş kırma yöntemleri, polikistik böbrek hastalarında ek riskler barındırabilir. Örneğin vücut dışından şok dalgalarıyla taş kırma (ESWL) yöntemi, gergin kist duvarlarında yırtılmaya ve böbrek içi kanamalara yol açabileceği için genellikle tercih edilmez; ayrıca kistlerin daralttığı kanallardan kırılan taş parçalarının kendiliğinden düşmesi oldukça zordur. Benzer şekilde sırttan böbrek içine bir tünel açılarak yapılan perkütan nefrolitotomi (PNL) ameliyatı da yol üzerindeki büyük kistlerin delinmesi, kanama ve idrar kaçağı riskleri nedeniyle yalnızca çok seçilmiş durumlarda gündeme gelir.

Bu nedenlerle polikistik böbrek hastalarında idrar akışını engelleyen böbrek ve üreter taşlarının tedavisinde ilk basamak yaklaşım esnek üreterorenoskopi yani Retrograd İntrarenal Cerrahi (RIRS) yöntemidir. Bu kapalı işlemde vücuda dışarıdan herhangi bir kesi yapılmaz. İnce ve ucu her yöne bükülebilen optik bir cihazla doğal idrar kanalından girilerek mesaneye, oradan da böbreğin içindeki odacıklara ulaşılır. Kistlerin baskısıyla şekli değişmiş ve daralmış olan kaliks boyunlarından dikkatlice geçilerek taş doğrudan görüntülenir. Ardından Holmium veya Tulyum lazer telleri yardımıyla taşlar ince toz haline getirilerek eritilir. Böbrek dokusuna dışarıdan bir delik açılmadığı için kist yaralanması ve kanama riski oldukça düşük düzeyde tutulur ve sağlam nefron dokusu korunmuş olur.

Polikistik böbrek hastalarında taş tedavisinin yönetiminde öne çıkan yaklaşımlar şunlardır:

• Esnek üreterorenoskopi ile doğal yoldan girişim
• Retrograd intrarenal cerrahi uygulaması
• Holmium veya Tulyum lazerle taş tozlaştırma
• Uygun taşlarda idrar alkalileştirici medikal tedavi
• Tıkanıklık durumlarında geçici double-J stent takılması

Polikistik Böbrek Hastalığında Böbreğin Alınması Ne Zaman Gerekir?

Hastalığın ileri evrelerinde, süzme işlevini yitirmiş ve boyutları aşırı derecede büyümüş olan böbreklerin cerrahi olarak çıkarılması (nefrektomi) belirli klinik gereklilikler doğrultusunda gündeme gelir. Temel prensip, hastanın mevcut idrar çıkışını ve kalan süzme kapasitesini erken dönemde kaybetmemek adına, zorunlu bir durum olmadıkça son dönem böbrek yetmezliği gelişmeden nefrektomi yapılmamasıdır. Nefrektomi kararı genellikle üroloji, nefroloji ve organ nakli ekiplerinin ortak değerlendirmesiyle alınır.

Böbreğin alınmasını gerektiren en yaygın durum kasık bölgesine (iliak fossaya) kadar uzanan dev böbreklerin, yapılacak böbrek nakli ameliyatında yeni böbreğin yerleştirilmesi ve damar bağlantılarının yapılması için yeterli alan bırakmamasıdır. Bunun yanı sıra son bir yıl içinde birden fazla kez hastaneye yatış veya drenaj gerektiren dirençli kist enfeksiyonları, kan nakli gerektirecek boyutta tekrarlayan durdurulamayan kist kanamaları, görüntülemelerde Bosniak III veya IV düzeyinde tümör şüphesi bulunması ve dev kitlelerin mide ile bağırsaklara baskı yaparak ciddi beslenme bozukluğu yaratması diğer cerrahi nedenlerdir. Ağrı ve kitle baskısının şiddetini objektif olarak ölçmek için özel klinik ölçeklerden (ADPKD-PDS ağrı skoru ve PLD-Q bası skoru gibi) yararlanılır.

Cerrahi zamanlama olarak işlem genellikle böbrek naklinden 1 ila 3 ay önce veya deneyimli merkezlerde nakil ameliyatıyla eş zamanlı olarak planlanır. İki böbreğin aynı anda çıkarılması (bilateral nefrektomi) ameliyat sonrası riskleri artırabildiğinden, nakil için yer açmak gerektiğinde genellikle tek taraflı ve çoğunlukla sağ nefrektomi tercih edilir. Cerrahi yöntem olarak açık ameliyat yerine daha az kan kaybı, daha düşük yara yeri sorunu ve daha hızlı iyileşme süreci sunan laparoskopik veya robot yardımlı kapalı nefrektomi teknikleri ön planda tutulur. Ameliyat ve anestezi riski çok yüksek olan düşkün hastalarda ise böbrek hacmini küçültmek amacıyla anjiyografik yolla böbrek atardamarının tıkanması (renal arter embolizasyonu) alternatif bir seçenek olarak değerlendirilebilir.

İleri evre hastalıkta nefrektomi yapılmasını gerektirebilen başlıca klinik durumlar şunlardır:

• Böbrek nakli için karın içinde yer kalmaması
• Tedaviye dirençli ve tekrarlayan kist enfeksiyonları
• Kan nakli gerektiren kontrolsüz kist kanamaları
• Mide ve bağırsak basısına bağlı beslenme güçlüğü
• Görüntülemede saptanan böbrek tümörü şüphesi

Polikistik Böbrek Hastalığı Olanlar Günlük Yaşamda Nelere Dikkat Etmelidir?

Polikistik böbrek hastalığının uzun vadeli yönetimi, gerekli ürolojik müdahalelerin yanı sıra nefroloji takibi ve günlük yaşam alışkanlıklarının düzenlenmesiyle bir bütün olarak yürütülür. Böbrek süzme kapasitesini korumanın ve kalp-damar sağlığını desteklemenin en önemli adımı kan basıncının ideal sınırlar içinde tutulmasıdır. Bu amaçla, böbrek içi damar baskısına bağlı gelişen hormonal artışı dengeleyen ADE inhibitörleri veya ARB grubu tansiyon ilaçları hekim kontrolünde ilk basamak tedavi olarak kullanılır. Ayrıca kistlerin hızlı büyüme eğiliminde olduğu seçilmiş hastalarda, hücre içindeki cAMP üretimini baskılayarak hem kist gelişimini hem de böbrek hacmindeki artışı yavaşlatabilen “tolvaptan” etken maddeli hedefe yönelik tedavilerden yararlanılabilir.

Hastaların günlük yaşamda en çok dikkat etmesi gereken konulardan biri ağrı kesici kullanımıdır. Baş ağrısı, eklem ağrısı veya böğür ağrısı yaşandığında, halk arasında sıkça tüketilen nonsteroid antiinflamatuar (NSAİİ) grubu ağrı kesicilerden uzak durulması büyük önem taşır. Çünkü bu grup ilaçlar böbrek içi kan akışını azaltarak doku hasarını hızlandırabilir ve ani böbrek yetmezliğini tetikleyebilir. Ağrı kontrolünde hekim önerisiyle parasetamol türevleri veya böbreğe zarar vermeyen alternatif ilaçlar tercih edilmelidir.

Beslenme ve yaşam tarzı düzenlemelerinde ise su tüketimi ilk sırada gelir. Kalp yetmezliği veya ileri evre böbrek yetmezliği gibi sıvı kısıtlaması gerektiren özel bir durum yoksa, günde 2,5 ila 3 litre idrar çıkışı sağlayacak miktarda su içilmesi önerilir. Bol su tüketimi, kist büyümesini uyaran vazopressin hormonunu doğal yoldan baskıladığı gibi idrarı seyrelterek taş oluşumu ve enfeksiyon riskini de belirgin ölçüde azaltır. Günlük tuz tüketiminin azaltılması hem tansiyon kontrolünü kolaylaştırır hem de idrarla kalsiyum atılımını düşürerek taş gelişimini önlemeye yardımcı olur. Ayrıca büyümüş kistlerin darbe sonucu yırtılma ve karın içi kanama riskine karşı boks, güreş, judo veya futbol gibi sert fiziksel temas içeren sporlardan kaçınılması, bunların yerine yürüyüş veya yüzme gibi güvenli egzersizlerin seçilmesi önerilir.

Böbrek sağlığını korumak için günlük yaşamda uygulanması önerilen önlemler şunlardır:

• Günlük bol ve düzenli su tüketimi
• Yemeklerde tuz ve sodyum kısıtlaması
• Tansiyon ilaçlarının düzenli kullanımı
• Böbreğe zararlı ağrı kesicilerden kaçınılması
• Darbe riski taşıyan temas sporlarından uzak durulması
• Düzenli üroloji ve nefroloji kontrolleri

Sıkça sorulan sorular