Böbrekte Çift Toplayıcı Sistem

Böbrekte çift toplayıcı sistem, tek bir böbrek dokusu içinde idrarı toplayan bağımsız iki ayrı havuzcuk ve kanal ünitesinin bulunmasıyla tanımlanan doğumsal bir anatomik farklılıktır. Tıpta dupleks toplayıcı sistem denilen bu tablo idrar yollarının en yaygın doğuştan gelen yapısal varyasyonları arasındadır.

Standart anatomide böbrek, süzülen idrarı tek bir merkezde biriktirip tek kanal üzerinden mesaneye aktarır. Çift toplayıcı sistem varlığında ise böbreğin üst ve alt bölümleri, idrar tahliyesini kendi ayrı boşaltım yolları üzerinden sürdürür.

Bu özel mimari, çoğu kişide hayat boyu sessiz seyreden zararsız bir kişisel çeşitlilik olarak kalır. Bazı bireylerde ise idrarın doğal akış dengesini değiştirerek ürolojik değerlendirme gerektirebilir.

Klinik yaklaşımda temel hedef, bu iki yönlü tahliye düzeninin süzme kapasitesini nasıl etkilediğini belirleyerek organ sağlığını desteklemektir.

Böbrekte çift toplayıcı sistem anne karnında nasıl oluşur?

Anne karnındaki gelişim süreci, organların milimetrik sinyallerle şekillendiği oldukça hassas bir dönemdir. Böbrekte çift toplayıcı sistem oluşumu, gebeliğin henüz dördüncü ve beşinci haftalarında meydana gelen hücresel etkileşimlere dayanır. Bu haftalarda, mezonefrik kanal adı verilen ana yapıdan “üreter tomurcuğu” denilen küçük bir uzantı filizlenir ve ileride böbreğin süzme dokusunu oluşturacak olan metanefrik mezenkim adlı hücre kümesine doğru ilerler. Bu süreci, toprağın altındaki bir tohumdan çıkan filizin gövdeyi ve dalları oluşturmasına benzetmek mümkündür. Normal gelişim seyrinde ana kanaldan tek bir tomurcuk çıkar, böbrek dokusunun içine girer ve orada düzenli bir şekilde dallanarak tek bir idrar toplama havuzcuğu meydana getirir.

Ancak bazı bebeklerde bu tomurcuklanma aşamasında alışılmışın dışında bir gelişim yaşanır. Böbrek dokusuna doğru uzanan tek bir tomurcuk, henüz hedefe ulaşmadan önce yolda çatallanarak ikiye ayrılabilir ya da ana kanaldan en başından itibaren iki ayrı tomurcuk filizlenebilir. İşte bu erken dönemdeki dallanma farklılığı, böbreğin üst ve alt kutuplarının birbirinden ayrı toplayıcı üniteler haline gelmesine yol açar. İdrar yollarının nihai mimarisini belirleyen bu süreç doğumdan sonra kişinin hiçbir sorun yaşamadan hayatını sürdürmesini sağlayabileceği gibi, kanalların açılma noktalarına bağlı olarak çeşitli ürolojik takipleri de gerektirebilir.

Anne karnında bu toplayıcı yapının gelişiminde rol oynayan temel anatomik unsurlar şunlardır:

• Mezonefrik kanal yapısı
• Üreter tomurcuğu uzantısı
• Metanefrik mezenkim dokusu
• Ürogenital sinüs bölgesi
• Mesane trigonu taslağı
• Pelvikalisiyel birleşim alanı

Embriyolojik dönemdeki bu küçük farklılıklar, bebeğin genel gelişimini doğrudan engellemese de idrarın böbrekten mesaneye taşınma dinamiğini değiştirebilir. Bu nedenle gebelik aylarında yapılan rutin ultrasonografi kontrollerinde böbrek havuzcuklarının durumu dikkatle incelenir ve doğum sonrası izlem planı bu ilk bulgular ışığında şekillendirilir.

Böbrekte çift toplayıcı sistem çeşitleri ve anatomik tipleri nelerdir?

Üroloji pratiğinde böbrekte çift toplayıcı sistem değerlendirilirken, kanalların birleşme ve idrar kesesine açılma biçimine göre inkomplet (tam olmayan) ve komplet (tam olan) duplikasyon olmak üzere iki ana grup üzerinde durulur. İnkomplet yani bifid sistemlerde, anne karnında böbreğe doğru ilerleyen tek bir kanal tomurcuğu böbrek dokusuna ulaşmadan önce ikiye ayrılmıştır. Böbreğin üst ve alt kısımlarından iki ayrı havuzcuk ve iki ayrı kanal çıkar, fakat bu iki kanal idrar kesesine ulaşmadan önce yol üzerindeki herhangi bir noktada birleşerek tek bir boru haline gelir. İdrar kesesinin tabanına, yani trigon bölgesine tek bir delikten açılırlar. Bu yapıda karşılaşılan temel fizyolojik sorun, kanallardaki idrarı itme hareketlerinin (peristaltizm) bazen birbiriyle uyumsuz çalışmasıdır. Bir kanaldan aşağı inen idrar, mesaneye gitmek yerine birleşme yerinden diğer kanala doğru geri kaçabilir. Yo-yo reflüsü adı verilen bu durum idrarın kanallar arasında gidip gelmesine, içeride bekleyerek göllenmesine, kanal genişlemesine, taş oluşumuna ve enfeksiyon eğilimine zemin hazırlayabilir.

Komplet duplikasyonda ise durum daha kapsamlıdır. Burada embriyolojik dönemde iki ayrı kanal tomurcuğu gelişmiş ve böbreğin üst ile alt kutuplarına bağımsız olarak bağlanmıştır. Böbrekten çıkan iki kanal, birbirleriyle hiç birleşmeden aşağıya kadar ayrı ayrı iner. Bu iki kanalın idrar kesesine veya çevresine nasıl bağlandığı, tıpta Weigert-Meyer Kuralı olarak bilinen anatomik bir düzenle açıklanır. Gelişim sürecinde alt kutuptan gelen kanal, ana yapıdan daha erken ayrılarak idrar kesesi duvarında daha yukarı ve dış (kraniyolateral) bir noktaya yerleşir. Üst kutuptan gelen kanal ise ana yapıyla temasını daha uzun süre koruduğu için daha geç ayrılır ve mesanenin daha aşağı ve iç (kaudomedial) kısmına doğru sürüklenir.

Bu yer değiştirme sonucunda alt kutup kanalının mesane duvarı içindeki tüneli genellikle kısa kalır ve kapakçık mekanizması yeterince güçlü gelişemez; bu da idrarın mesaneden alt kutba geri kaçmasına (vezikoüreteral reflü) neden olur. Daha aşağıya sürüklenen üst kutup kanalı ise ya mesane boynunda dar bir ağızla sonlanarak tıkanıklığa ve kistik balonlaşmaya yol açar ya da idrar tutma kaslarının ötesine geçerek farklı bir noktaya açılır. Ayrıca tek taraflı komplet sistem saptanan vakaların yüzde kırk ila sekseni gibi önemli bir kısmında karşı böbrekte de benzer durumlara rastlanabilir.

Anatomik yapısına göre sınıflandırılan başlıca duplikasyon tipleri ve mekanizmaları şunlardır:

• İnkomplet bifid duplikasyon
• Y şeklinde çatal üreter
• V şeklinde birleşen üreter
• Komplet çift üreter yapısı
• Üreteroüreteral yo-yo reflüsü
• Weigert-Meyer uyumlu komplet sistem

İki tip arasındaki bu yapısal ayrım, hastanın şikayetlerini ve uygulanacak tedavi yaklaşımını doğrudan belirler. İnkomplet formlar çoğu zaman sessiz seyrederken, komplet formlar alt ve üst kutuplarda yarattığı farklı basınç dinamikleri nedeniyle daha yakından takip edilir.

Böbrekte çift toplayıcı sistem ile birlikte görülen ek anomaliler hangileridir?

Tek başına böbrekte çift toplayıcı sistem bulunması her zaman bir hastalık anlamına gelmez; ancak özellikle komplet duplikasyon vakalarında bu duruma eşlik eden ikincil yapısal sorunlar böbrek sağlığını tehdit edebilir. Eşlik eden durumların başında vezikoüreteral reflü, yani idrarın mesaneden böbreğe doğru geri kaçışı gelir. Komplet sistemlerde ağırlıklı olarak böbreğin alt kutbunu etkileyen bu durum kanalın mesane duvarı içindeki mukoza altı tünelinin kısa kalmasından kaynaklanır. İdrar yapma sırasında mesane içindeki basınç arttığında, idrar sadece dışarı atılmakla kalmaz, aynı zamanda bu kısa tünelden geçerek alt böbrek kutbuna doğru geri gider. Geriye kaçan idrar, beraberinde bakterileri de böbrek dokusuna taşıyabileceği için ateşli enfeksiyonlara, böbrek iltihabına (piyelonefrit) ve zamanla böbrek dokusunda reflü nefropatisi adı verilen kalıcı yara izlerine yol açabilir.

İkinci önemli tablo üreterosel adı verilen oluşumdur. Üreterosel, idrar kanalının mesane içine giren en uç kısmının mukoza altında kistik bir balon gibi şişmesidir ve vakaların yaklaşık yüzde sekseninde çift sistemli böbreklerin üst kutup kanalıyla birlikte görülür. Tamamı mesane içinde kalan formlar kanal ağzında darlığa ve idrarın geride birikmesine neden olurken, mesane boynuna veya dış idrar kanalına doğru uzanan ektopik üreteroseller çok daha karmaşık etkiler yaratabilir. Bu genişlemiş keseler, hemen yanındaki alt kutup kanalının ağzını dışarıdan sıkıştırarak orada ikincil bir idrar kaçağına yol açabileceği gibi, işeme sırasında mesane çıkışını tıkayarak idrar yapmayı zorlaştırabilir. Üst kutup böbrek dokusu, anne karnından itibaren maruz kaldığı bu tıkanıklık ve basınç nedeniyle çoğu zaman gelişimsel olarak zayıf (displastik) kalır ve süzme işlevi düşük seyreder.

Üçüncü önemli eşlikçi durum ise ektopik üreter, yani idrar kanalının normal yeri olan mesane üçgeni dışına açılmasıdır. Üst kutuptan gelen kanal, göçü sırasında fazla aşağı inerek mesane boynuna, dış idrar kanalına veya üreme organlarının komşuluğuna bağlanabilir. Bu durum hem idrarın boşalmasını zorlaştırır hem de açıldığı noktaya göre idrar kontrolünü bozar.

Çift toplayıcı yapıyla birlikte sıklıkla saptanan ikincil ürolojik sorunlar şunlardır:

• Alt kutup vezikoüreteral reflüsü
• İntravezikal üreterosel kesesi
• Ektopik üreterosel prolapsusu
• Ektopik üreter açılımı
• İleri dereceli hidroüreteronefroz
• Üst kutup parankim displazisi
• Reflü nefropatisi ve skarlaşma

Bir böbrekte bu tür eşlikçi sorunlar tespit edildiğinde, diğer böbreğin de detaylıca incelenmesi büyük önem taşır. Erken dönemde fark edilen ikincil anomaliler, böbrek dokusu kalıcı olarak yıpranmadan koruyucu önlemler alınmasına olanak tanır.

Böbrekte çift toplayıcı sistem hastalarda hangi belirtilere yol açar?

Hastaların yaşadığı klinik tablo kanalların ne kadar tıkalı olduğuna, geriye idrar kaçışı bulunup bulunmadığına ve kanal ağzının nereye açıldığına göre büyük değişiklik gösterir. Böbrekte çift toplayıcı sistem bazı insanlarda yaşam boyu hiçbir şikayet yaratmaz ve ileri yaşlarda başka bir nedenle yapılan karın ultrasonografisinde tesadüfen fark edilir. Buna karşın, idrar akışının engellendiği veya reflünün eşlik ettiği çocuklarda tablo genellikle erken çocukluk döneminde tekrarlayan ateşli idrar yolu enfeksiyonları ile kendini belli eder. İdrarın böbrek havuzcuğunda göllenmesi bakterilerin çoğalması için uygun bir ortam yaratır; bu da düşmeyen ateş, huzursuzluk, beslenme güçlüğü, karın veya böğür ağrısı gibi yakınmalara zemin hazırlar.

Ektopik üreter, yani kanalın yanlış yere açıldığı vakalarda ise belirtiler dış idrar tutma kası (eksternal sfinkter) ile olan anatomik ilişkiye bağlı olarak kız ve erkek çocuklarında oldukça farklı seyreder. Kız çocuklarında üst kutuptan gelen ektopik kanal; dış idrar kanalının alt kısmına, vajinaya, vestibüle veya rahim ağzına açılabilir. Bu noktaların ortak özelliği, idrar tutmayı sağlayan sfinkter kasının daha aşağısında, yani koruma alanının dışında yer almasıdır. Bunun sonucunda kız çocuğu tuvalet eğitimini zamanında tamamlamış olsa ve gün içinde normal aralıklarla tuvalete gidip işese bile, sfinkterin dışına açılan kanaldan gelen idrar nedeniyle çamaşırında gece gündüz devam eden, damla damla bir ıslaklık görülür.

Erkek çocuklarında ise anatomik gelişim farklıdır. Erkeklerde ektopik kanal, mezonefrik yapılardan köken aldığı için genellikle dış idrar tutma kasının daha yukarısında (proksimalinde) kalan arka üretraya, meni taşıyıcı kanala (duktus deferens), meni kesesine (seminal vezikül) veya ejakülatuar kanala açılır. Kanal ağzı idrar tutma kasının gerisinde kaldığı için erkek çocuklarında kızlardaki gibi sürekli damlama şeklinde idrar kaçırma gözlenmez. Bunun yerine, üreme kanallarına sızan idrar nedeniyle tekrarlayan testis ve epididim iltihapları (epididimit, orşit) ile kasık ve pelvik bölgede huzursuzluk ön plana çıkar.

Hastaların üroloji uzmanına başvurmasına yol açan başlıca klinik belirtiler şunlardır:

• Tekrarlayan ateşli idrar yolu enfeksiyonları
• Normal işemeye rağmen sürekli damlama tarzı ıslaklık
• Böğür ve yan bölgelerde künt ağrı
• İdrar yaparken yanma ve kesik işeme
• Erkek çocuklarda tekrarlayan epididimit atakları
• İdrarda bulanıklık ve ağır koku
• Bebeklerde kilo alımında yavaşlama ve huzursuzluk

Özellikle tuvalet eğitimini kazanmış olmasına rağmen iç çamaşırı sürekli nemli kalan kız çocuklarında ve ergenlik öncesi dönemde tekrarlayan yumurtalık iltihabı geçiren erkek çocuklarında bu anatomik olasılığın akılda tutulması, doğru tanıya ulaşılmasını hızlandırır.

Böbrekte çift toplayıcı sistem tanısı hangi görüntüleme yöntemleriyle konulur?

Doğru bir tedavi haritası çıkarabilmek için öncelikle böbreğin anatomik yapısının netleştirilmesi ve her iki kutbun böbrek işlevine ne kadar katkı sağladığının objektif olarak ölçülmesi gerekir. Böbrekte çift toplayıcı sistem tanısında ürologlar, hastayı yormayan basit yöntemlerden daha detaylı incelemelere doğru aşamalı bir protokol izler. Tanı sürecinin ilk ve en temel basamağı ultrasonografidir (USG). Anne karnındaki rutin taramalardan itibaren kullanılabilen ultrasonografi, radyasyon içermemesi ve kolay uygulanabilir olmasıyla öne çıkar. Böbrek içindeki iki ayrı havuzcuğu birbirinden ayıran parankim köprüsünün görülmesi, üst kutuptaki sıvı birikimi (hidronefroz), genişlemiş idrar kanalları ve mesane tabanındaki kistik üreterosel kesesi ultrasonografi ile büyük oranda saptanabilir.

Ultrasonografi yapısal durumu gösterse de idrarın geriye kaçıp kaçmadığını değerlendirmek için İşeme Sistoüretrografisi (VCUG veya MSÜG) adı verilen incelemeye ihtiyaç duyulur. Alt kutup sistemindeki vezikoüreteral reflünün varlığını ve derecesini belirlemede en değerli yöntemlerden biri olan bu işlemde, mesaneye ince bir kateterle kontrast madde verilir. Mesanenin doluşu ve hastanın işemesi sırasında çekilen görüntülerle; mesane boynunun açılması, alt kutba olan idrar kaçağı, üreteroselin mesane içinde yarattığı dolma defekti ve işeme sırasında üreterosel kesesinin dış idrar kanalına doğru sarkması (prolapsus) dinamik olarak izlenir.

Böbreğin üst ve alt kutuplarının ayrı ayrı ne kadar çalıştığını anlamak için ise nükleer tıp tetkikleri olan renal sintigrafiler devreye girer. Statik Tc-99m DMSA sintigrafisi, sağlam böbrek dokusunun hacmini, geçirilmiş enfeksiyonlara bağlı oluşan yara izlerini (skar alanlarını) ve üst ile alt kutup arasındaki çalışma yüzdesini ortaya koyar. Dinamik Tc-99m MAG-3 sintigrafisi ise böbreğin idrarı kanallardan ne kadar sürede boşalttığını, boşaltım eğrilerindeki duraklamaları ve boşaltım yarılanma süresini ölçerek tıkanıklığın ciddiyetini değerlendirmeye yardımcı olur.

Ultrasonografinin yeterli bilgi veremediği karmaşık anatomilerde, radyasyon içermemesi ve yüksek doku çözünürlüğü sunması nedeniyle Manyetik Rezonans Ürografi (MRÜ) tercih edilir. MRÜ, sintigrafide çalışmadığı görülen küçük displastik üst kutupların ve vajina gibi mesane dışı alanlara uzanan ince ektopik kanal yollarının ameliyat öncesinde netleştirilmesinde oldukça duyarlıdır. Yetişkin böbrek vericilerinin değerlendirilmesinde ve damar yapılarının incelenmesinde Çok Kesitli Bilgisayarlı Tomografi (ÇKBT) kullanılırken, ameliyat planlaması sırasında kanal ağızlarının yerini doğrudan görmek için tanısal sistoskopi ve retrograd piyelografi (RGP) uygulanabilir.

Tanı ve evreleme sürecinde kullanılan başlıca görüntüleme ve inceleme yöntemleri şunlardır:

• Renal ve pelvik ultrasonografi
• İşeme sistoüretrografisi incelemesi
• Statik Tc-99m DMSA kortikal sintigrafisi
• Dinamik Tc-99m MAG-3 boşaltım sintigrafisi
• Manyetik rezonans ürografi haritalaması
• Çok kesitli bilgisayarlı tomografi
• Tanısal sistoskopi ve retrograd piyelografi

Bu görüntüleme yöntemlerinin hastanın ihtiyacına göre birlikte değerlendirilmesi, hem gereksiz girişimlerin önüne geçilmesini sağlar hem de cerrahi gereken hastalarda hangi tekniğin daha uygun olacağını gösterir.

Böbrekte çift toplayıcı sistem vakalarında ameliyatsız takip nasıl yapılır?

Tanı konulan her hastada hemen cerrahi müdahale düşünülmez. Ürolojik yaklaşımın temel ilkelerinden biri, işlevini koruyan sağlıklı dokuyu desteklemek ve hastayı gereksiz işlemlerden korumaktır. Böbrekte çift toplayıcı sistem saptanan ancak hiçbir klinik şikayeti bulunmayan, böbrek süzme işlevi normal sınırlarda seyreden, yalnızca hafif dereceli havuzcuk genişlemesi olan veya düşük dereceli idrar kaçağı (reflü) bulunan hastalarda ameliyatsız, yani konservatif izlem oldukça güvenli bir seçenektir. Çocuk büyüdükçe idrar kesesi duvarı gelişir ve kanalın mesane içindeki tüneli uzayarak olgunlaşır. Bu doğal büyüme süreci sayesinde, özellikle düşük ve orta dereceli reflülerin önemli bir kısmı zaman içinde kendiliğinden gerileyebilir.

Ameliyatsız takip kararı alınan çocuklarda, mesane gelişimi tamamlanana kadar böbreği olası ateşli enfeksiyonlardan ve doku hasarından korumak amacıyla düşük doz koruyucu antibiyotik tedavisi (profilaksi) planlanabilir. Takip protokolü boyunca belirli aralıklarla üriner sistem ultrasonografisi yapılarak böbreğin büyüme hızı, parankim kalınlığı ve havuzcuklardaki genişlemenin seyri denetlenir. Aynı zamanda düzenli idrar tahlilleri ve idrar kültürleri ile olası sessiz enfeksiyonlar yakından izlenir.

Tıbbi kontrollerin yanı sıra günlük yaşam alışkanlıklarının düzenlenmesi de takip sürecinin başarısına ciddi katkılar sunar. İdrarını uzun süre tutan veya kabızlık yaşayan çocuklarda mesane içi basınç artarak böbreğe olan idrar kaçağını tetikleyebilir. Bu nedenle bağırsak alışkanlıklarının düzenlenmesi ve mesane eğitimi konservatif yaklaşımın ayrılmaz bir parçasıdır.

Ameliyatsız izlem sürecinde böbrek sağlığını korumak adına uygulanan başlıca adımlar şunlardır:

• Düşük doz koruyucu antibiyotik profilaksisi
• Periyodik böbrek ultrasonografisi kontrolleri
• Düzenli idrar analizi ve kültür taraması
• İki-üç saatte bir düzenli işeme alışkanlığı
• Günlük yeterli miktarda su tüketimi
• Lifli beslenme ile kabızlığın önlenmesi
• Genital bölge hijyenine özen gösterilmesi

Konservatif izlem süresince hastanın ateşli enfeksiyon geçirmemesi ve böbrek gelişiminin yaşıyla uyumlu gitmesi, takip stratejisinin yolunda gittiğini gösterir. Ancak koruyucu önlemlere rağmen tekrarlayan enfeksiyonlar ortaya çıkarsa veya görüntülemelerde böbrek fonksiyonunda azalma hissedilirse cerrahi seçenekler yeniden değerlendirilir.

Böbrekte çift toplayıcı sistem tedavisinde kapalı endoskopik yöntemler nasıl uygulanır?

İdrar akışını ciddi şekilde engelleyen üreterosel vakalarında veya koruyucu takibe yanıt vermeyen idrar kaçaklarında, açık veya laparoskopik ameliyatlara geçmeden önce minimal invaziv kapalı yöntemler ön plana çıkar. Böbrekte çift toplayıcı sistem ile birlikte görülen ve tıkanıklığa yol açan üreterosel olgularında ilk basamak müdahale, genellikle günübirlik bir işlem olarak uygulanabilen endoskopik üreterosel dekompresyonudur. Özellikle yenidoğan ve süt çocukluğu döneminde ağır enfeksiyon (ürosepsis) riskini azaltmak ve şişmiş olan böbrek kutbundaki basıncı hızla düşürmek için bu yöntem oldukça etkilidir.

İşlem sırasında vücutta herhangi bir kesi yapılmaz; anestezi altında ince kameralı bir sistoskop ile dış idrar kanalından mesaneye girilir. Mesane tabanında balonlaşmış olan üreterosel kesesi doğrudan görüntülenir. Ardından Bugbee elektrokoteri, soğuk bıçak veya holmium lazer gibi hassas enstrümanlar kullanılarak üreterosel kesesinin alt-taban sınırına küçük, kontrollü bir kesi (insizyon) veya delme (ponksiyon) işlemi uygulanır. Bu müdahale sayesinde kistik balon söner ve içeride hapsolmuş idrarın mesaneye rahatça akması sağlanır.

Tek kanallı basit üreterosellerde bu kapalı işlem çoğu zaman tek başına yeterli olurken, çift toplayıcı sistemlere eşlik eden üreterosellerde işlem sonrasında kesilen bölgeden geriye doğru yeni bir idrar kaçağı (de novo vezikoüreteral reflü) gelişme olasılığı yüzde on ila altmış sekiz arasında değişmektedir. Eğer işlem sonrasında yeni bir reflü gelişirse ya da hastada önceden var olan reflü devam ederse, yine kapalı bir yöntem olan endoskopik dolgu enjeksiyonu (STING veya HIT tekniği) uygulanabilir. Bu işlemde, reflü olan kanal ağzının hemen altına doku uyumlu özel bir dolgu maddesi enjekte edilerek kanal ağzına destek sağlanır ve idrarın geriye kaçışı sınırlandırılmaya çalışılır.

Kapalı endoskopik tedavilerde başvurulan başlıca girişimler ve enstrümanlar şunlardır:

• Endoskopik üreterosel ponksiyonu işlemi
• Holmium lazer ile üreterosel insizyonu
• Bugbee elektrokoter ile kist dekompresyonu
• Soğuk bıçak ile ostium genişletme
• STING tekniğiyle subüreterik dolgu enjeksiyonu
• HIT yöntemiyle kanal içi mukoza altı enjeksiyon

Endoskopik müdahaleler, kısa işlem süresi ve çocuğun aynı gün veya ertesi gün normal yaşamına dönebilmesi açısından hem hasta hem de aile için konforlu bir başlangıç tedavisi sunar. Bazı hastalarda bu işlem nihai çözümü sağlarken, bazı karmaşık vakalarda ise çocuk büyüyene ve nihai onarım ameliyatına uygun hale gelene kadar böbreği koruyan güvenli bir köprü görevi görür.

Böbrekte çift toplayıcı sistem için böbrek koruyucu onarım ameliyatları nelerdir?

Yapılan nükleer tıp sintigrafilerinde böbreğin üst kutbunun yeterli düzeyde çalıştığı (genellikle toplam böbrek işlevine yüzde on ila on beşin üzerinde katkı sağladığı) görülüyorsa, cerrahi planlama bu değerli böbrek dokusunu korumak ve idrar yolunu yeniden şekillendirmek üzerine kurulur. Böbrekte çift toplayıcı sistem kaynaklı ektopik üreter veya üreterosel vakalarında, eğer alt kutupta idrar kaçağı (reflü) yoksa, İpsilateral Üreteroüreterostomi (İÜÜ) adı verilen onarım yöntemi sıklıkla tercih edilir. Bu ameliyatta, tıkanmış veya yanlış yere açılmış olan genişlemiş üst kutup kanalı kesilir ve aynı taraftaki sağlıklı alt kutup kanalına uç-yan şeklinde dikilerek birleştirilir (anastomoz). Böylece üst kutupta üretilen idrar, sorunlu alt uca gitmek yerine sağlıklı alt kutup kanalı üzerinden mesaneye taşınır.

Bu tekniğin önemli avantajlarından biri, idrar kesesi içinde herhangi bir kesi veya doku ayırma işlemi gerektirmemesidir. Mesane tabanına, idrar tutma kaslarına ve pelvik sinir ağlarına dokunulmadığı için bu yapıların zarar görme riski önemli ölçüde azaltılmış olur. Birleştirme işleminin böbreğe yakın (proksimal) seviyede yapılması kanallar arası yo-yo reflüsü ihtimalini teorik olarak azaltırken, mesaneye yakın (distal) seviyede yapılması daha dar bir cerrahi alanda çalışma imkanı verir. Benzer şekilde üst kutup kanalının doğrudan alt kutup havuzcuğuna bağlandığı üreteropiyelostomi ameliyatı da uygun anatomilerde fizyolojik akışı sağlamaya yardımcı olur.

Eğer hastada ileri dereceli ve sebat eden bir vezikoüreteral reflü varsa ya da endoskopik üreterosel müdahalesi sonrasında mesane tabanındaki bozukluk devam ediyorsa, Üreteral Reimplantasyon (üreteroneosistostomi – ÜNS) ameliyatı gündeme gelir. Bu işlemde kanallar mesane duvarına yeniden, geri kaçışı önleyecek uzunlukta bir mukoza altı tünel oluşturularak dikilir. Çift toplayıcı sistemde üst ve alt kutup kanalları mesaneye yaklaştıkları son kısımda ortak bir kılıf ve ortak kan damarları paylaştıkları için, kanlanmayı bozmamak adına genellikle birbirinden ayrılmadan tek bir tünel içinde mesaneye yeniden yerleştirilir (ortak kılıf reimplantasyonu). Kanalların durumuna göre mesane içinden yapılan Cohen tekniği veya mesane dışından uygulanan Lich-Gregoir yöntemi tercih edilebilir. Günümüzde bu onarım ameliyatları, açık cerrahinin yanı sıra laparoskopik veya robotik cerrahi sistemlerle de yüksek hassasiyetle gerçekleştirilebilmektedir.

Böbrek dokusunu korumaya yönelik uygulanan başlıca rekonstrüktif cerrahi yöntemler şunlardır:

• İpsilateral üreteroüreterostomi ameliyatı
• Üreteropiyelostomi anastomoz tekniği
• Ortak kılıf üreteral reimplantasyonu
• İntravezikal Cohen reimplantasyon yöntemi
• Ekstravezikal Lich-Gregoir reimplantasyonu
• Robotik yardımlı üreteroneosistostomi

Onarıcı cerrahilerde hangi yöntemin seçileceği; çocuğun yaşına, kanalların çap farkına, mesane kapasitesine ve reflünün derecesine göre kişiselleştirilir. Amaç çalışan böbrek parçasını vücutta tutarken idrarın düşük basınçla ve tek yönlü olarak mesaneye ulaşmasını sağlamaktır.

Böbrekte çift toplayıcı sistem nedeniyle işlevini yitiren dokularda hangi cerrahiler tercih edilir?

Bazı hastalarda anne karnında başlayan tıkanıklık o kadar ağır seyreder ki böbreğin üst kutbu sağlıklı bir süzme dokusu geliştiremez (ileri derecede displastik kalır). Yapılan DMSA sintigrafisinde üst kutbun böbrek işlevine katkısının yüzde onun altında kaldığı, buna karşın inatçı ateşli enfeksiyonlara veya kız çocuklarında sürekli idrar kaçırmaya kaynaklık ettiği tespit edilirse, bu işlevsiz dokuyu onarmaya çalışmak hastaya fayda sağlamaz. Böyle durumlarda böbrekte çift toplayıcı sistem tedavisi için ablatif cerrahi, yani çalışmayan kısmın çıkarılması gündeme gelir.

Bu klinik tabloda uygulanan standart yöntem Üst Pol Heminefrektomisi (parsiyel nefroüreterektomi) ameliyatıdır. Bu operasyonda böbreğin tamamı alınmaz; yalnızca işlevini yitirmiş olan üst kutup dokusu ve ona ait olan hastalıklı idrar kanalı çıkarılır. Ameliyatın en hassas noktası, çıkarılan üst kutup ile hemen altındaki sağlıklı alt kutup dokusunun birbirinden dikkatle ayrılmasıdır. Cerrahi işlem sırasında sağlam olan alt kutbun parankim bütünlüğünün, idrar toplama sisteminin ve böbreği besleyen ana atardamar ile toplardamarların korunmasına azami özen gösterilir.

Özellikle ektopik üretere bağlı sürekli idrar kaçırma şikayeti olan hastalarda veya alt kutup kanalından çıkarılan kanala geri kaçış olan vakalarda, üst kutba ait hastalıklı idrar kanalı aşağıya, mesane komşuluğuna ve sfinkter yakınına kadar takip edilerek çıkarılır. Böylece hem enfeksiyon odağı olan doku uzaklaştırılmış olur hem de sürekli ıslaklığa neden olan sızıntı kaynağının ortadan kaldırılması hedeflenir. Günümüzde üst pol heminefrektomisi, büyük açık kesiler yerine çoğunlukla laparoskopik veya robotik cerrahi yöntemlerle uygulanmaktadır. Karın boşluğundan veya böbreğin arkasındaki alandan (retroperitoneal) küçük deliklerle girilerek yapılan bu kapalı ameliyatlar; kamera büyütmesi altında damarların net görülmesine, kan kaybının azalmasına, ameliyat sonrası ağrının hafif seyretmesine ve hastanede yatış süresinin kısalmasına önemli katkı sağlar.

İşlevini kaybetmiş böbrek kutbunun tedavisinde başvurulan cerrahi yaklaşımlar şunlardır:

• Laparoskopik üst pol heminefrektomi
• Robotik yardımlı parsiyel nefrektomi
• Retroperitoneoskopik heminefrektomi işlemi
• Parsiyel nefroüreterektomi operasyonu
• Distal ektopik üreter güdüğü eksizyonu
• Alt pol vasküler koruyucu diseksiyon

Çalışmayan ve sorun üreten üst kutbun çıkarılması, geriye kalan sağlıklı alt kutbun üzerindeki enfeksiyon ve basınç yükünü hafifletir. Ameliyat sonrasında hastanın toplam böbrek süzme kapasitesinde anlamlı bir kayıp yaşanmaması, aksine kalan dokunun daha sağlıklı çalışması beklenir.

Böbrekte çift toplayıcı sistem ameliyatı sonrası uzun dönem takip süreci nasıldır?

İster ilaçla konservatif izlem yapılsın, ister endoskopik veya cerrahi yöntemler uygulansın; böbrekte çift toplayıcı sistem hastalarında uzun dönemli takip süreci tedavinin başarısını tamamlayan önemli bir halkadır. Çocukluk çağında böbrekler ve idrar yolları büyümeye devam ettiği için, ameliyat sonrasında böbrek büyüme dinamiklerinin, toplam parankim kapasitesinin ve olası geç dönem değişikliklerin düzenli aralıklarla kontrol edilmesi gerekir.

Kapalı endoskopik yöntemle üreterosel kesesi açılan hastalarda, ilerleyen aylarda ikincil bir vezikoüreteral reflü gelişip gelişmediğini görmek için aralıklı ultrasonografi kontrolleri yapılır. Eğer ateşli enfeksiyon tekrarlarsa veya ultrasonografide şüpheli bir genişleme saptanırsa kontrol işeme sistoüretrografisi (VCUG) çekilir; yeni gelişen bir reflü tablosunda dolgu enjeksiyonu veya yeniden ekim (reimplantasyon) seçenekleri değerlendirilir.

Üreteroüreterostomi veya üreteral reimplantasyon gibi onarıcı ameliyatlar geçiren hastalarda ise dikiş (anastomoz) hatlarında darlık oluşup oluşmadığını ve idrarın rahatça boşalıp boşalmadığını teyit etmek amacıyla ameliyat sonrası dönemde ultrasonografi ve gerektiğinde diüretikli MAG-3 sintigrafisi uygulanır. İlk aylarda ameliyat bölgesindeki hafif ödem nedeniyle ultrasonografide bir miktar genişleme görülmesi doğal karşılanabilir; bu durumun zamanla gerilemesi beklenir.

Üst pol heminefrektomisi yapılarak çalışmayan üst kısmı alınan hastalarda ise geride kalan sağlıklı alt kutbun durumu ultrasonografi ile izlenir. Vücudun doğal uyum yeteneği sayesinde, geride kalan sağlıklı alt kutup dokusu zamanla bir miktar büyüyerek (kompanzatuar hipertrofi) alınan kısmın iş yükünü üstlenir. Bu süreçte kalan dokunun kanlanması ve parankim kalınlığı dikkatle takip edilir. Ayrıca geçmişte böbrek dokusunda enfeksiyona bağlı skar (yara izi) gelişmiş olan hastaların, ergenlik ve yetişkinlik dönemlerinde olası kan basıncı yükselmeleri (hipertansiyon) ve idrarda protein kaçağı açısından yıllık kontrollere gitmesi önerilir.

Tedavi sonrasında uzun vadeli ürolojik takip protokolünde yer alan başlıca kontroller şunlardır:

• Periyodik üriner sistem ultrasonografisi
• Kontrol diüretikli MAG-3 sintigrafisi
• Alt kutup kompanzatuar büyüme izlemi
• Yıllık kan basıncı ve tansiyon ölçümü
• İdrarda protein ve enfeksiyon taraması
• Serum kreatinin ve böbrek fonksiyon testleri
• Gerektiğinde kontrol işeme sistoüretrografisi

Takipleri aksatılmadan sürdürülen, idrar yolu enfeksiyonları kontrol altına alınan ve yeni doku hasarı oluşumu önlenen hastalar, böbrek yetmezliği gibi ağır risklerden büyük oranda korunarak sağlıklı gelişimlerini sürdürebilirler. Erken tanı, doğru zamanda seçilen uygun cerrahi teknik ve düzenli hekim takibi sayesinde bu doğumsal farklılığa sahip bireylerin yaşam kalitesi uzun yıllar boyunca güvenle desteklenebilir.

Sıkça sorulan sorular