Doğuştan Gelen Böbrek Anomalileri

Doğuştan gelen böbrek anomalileri, bebeğin doğumundan itibaren boşaltım sisteminde var olan şekil, boyut, konum veya kanal yapısı farklılıklarını tanımlayan ürolojik bir kavramdır. Vücudun sıvı dengesini sağlayan süzme organlarının, doğum öncesi taslak aşamasında standart anatomik görünümden farklılaşmasıyla ortaya çıkar.

Bu yapısal çeşitlilik, yaşam boyu sessiz kalan hafif anatomik değişikliklerden idrar akış dinamiklerini etkileyen klinik durumlara kadar uzanan geniş bir yelpazeyi kapsar. Her çocuğun üriner sistem yapısı kendine özgü bir gelişim seyri sergiler.

Modern üroloji pratiğinde öncelikli yaklaşım söz konusu doğumsal farklılıkları erken dönemde değerlendirerek organların doğal olgunlaşma sürecini korumaktır. Zamanında yapılan uzman muayeneleri, boşaltım sisteminin sağlıklı işleyişini sürdürmesine katkı sağlar.

Bireysel ihtiyaçlara göre şekillenen ürolojik takip ve güncel tedavi yöntemleri sayesinde çocukların sağlıklı büyüme süreci desteklenir.

Doğuştan Gelen Böbrek Anomalileri Anne Karnında Nasıl Oluşur ve Neden Görülür?

Böbreklerin ve idrar yollarının anne karnındaki inşası, birbiriyle uyum içinde çalışan iki farklı dokunun haberleşmesine dayanır. Böbreğin süzme işini yapacak olan ana doku (metanefrik mezenkim) ile idrarı taşıyacak kanalı oluşturan üreter tomurcuğu birbirine sinyaller göndererek birleşir. Bu karşılıklı etkileşimde yaşanan küçük bir duraksama veya sinyalleşme aksaklığı, tıpta kısaca CAKUT olarak adlandırılan doğumsal böbrek ve idrar yolu farklılıklarının ortaya çıkmasına zemin hazırlar.

Tüm gebeliklerin yaklaşık yüzde biri ile beşi arasında rastlanan bu durum doğum öncesi ultrasonografi kontrollerinde en sık fark edilen bulguların başında gelir. Aynı zamanda çocukluk çağında görülen ileri düzey böbrek yetersizliklerinin de önemli bir kısmının temelinde bu gelişimsel tablo yer alır. Günümüzde gebelik takiplerinin yaygınlaşması sayesinde, hafif düzeydeki böbrek havuzcuğu genişlemelerinden karmaşık birleşme sorunlarına kadar pek çok farklılık bebek henüz doğmadan saptanabilmektedir. Üroloji uzmanlarının bu süreçteki temel yaklaşımı, böbreğin mevcut kapasitesini korumak ve ileride oluşabilecek doku kayıplarının önüne geçmektir.

Anne karnındaki gelişim sürecinde ürolojik açıdan incelenen başlıca yapısal değişimler şunlardır:

• Böbrek dokusunun eksik gelişimi
• İdrar kanallarının dar kalması
• Böbreklerin birbirine yapışması
• İdrarın mesaneden geri kaçması
• Böbrek içinde kist oluşumu

Doğuştan Gelen Böbrek Anomalileri Hangi Belirtilerle Kendini Gösterir?

Pek çok bebekte bu yapısal farklılıklar doğumdan önce yapılan rutin ultrasonografi taramalarında fark edildiği için, aileler bebekleri dünyaya geldiğinde durumdan haberdar olur. Doğum sonrasında bebeklerin önemli bir kısmında başlangıçta herhangi bir şikayet gözlenmez ve bebek tamamen sağlıklı bir görünüm sergiler. Ancak idrar akışında ciddi bir daralma veya idrarın mesaneden yukarı doğru geri tepmesi söz konusu olduğunda, bebeklik ya da çocukluk döneminde çeşitli klinik bulgular ortaya çıkabilir.

Özellikle nedeni açıklanamayan ve düşmeyen yüksek ateş atakları, çocuklarda altta yatan bir idrar yolu enfeksiyonunun ve buna zemin hazırlayan yapısal bir sorunun ilk işareti olabilir. Daha büyük çocuklarda ise idrar yaparken huzursuzluk, karın veya yan bölgelerde tekrarlayan ağrılar ve tuvalet eğitimine rağmen devam eden idrar kaçırma yakınmaları ürolojik değerlendirme gerektirir. Şikayetlerin erken fark edilmesi, böbrek dokusunun enfeksiyonlardan korunması açısından büyük önem taşır.

Çocuklarda ve bebeklerde dikkat edilmesi gereken başlıca belirtiler şunlardır:

• Tekrarlayan ateşli idrar enfeksiyonları
• Yan ve bel bölgesinde ağrı
• İdrar yaparken yanma hissi
• Bulanık veya kötü kokulu idrar
• Gündüz ve gece idrar kaçırma
• Büyüme ve gelişmede yavaşlama

Doğuştan Gelen Böbrek Anomalileri Arasında Yer Alan Doku ve Sayı Kusurları Nelerdir?

Böbrek dokusunun iç yapısını ve hacmini ilgilendiren gelişimsel farklılıklar, süzücü birimlerin (nefronların) sayısına ve dizilimine göre sınıflandırılır. Bazı bebeklerde böbrek doğru yerde oluşur ve iç yapısı mikroskobik olarak normaldir; ancak içerdiği süzücü hücre sayısı az olduğu için böbrek boyut olarak küçük kalır. Renal hipoplazi adı verilen bu tabloda böbrek kendi çapında sağlıklı çalışır fakat toplam süzme kapasitesi normalden daha sınırlıdır.

Buna karşılık renal displazi olarak tanımlanan durumda böbrek dokusunun iç mimarisi bozulmuştur. Normal süzücü kanalların yerini tam gelişmemiş ilkel tüpler ve kıkırdak benzeri farklılaşmış dokular alır. Eğer bu doku bozukluğu her iki böbreği de ileri düzeyde etkilerse, bebeğin anne karnında ürettiği idrar miktarı azalır. Bebeğin içinde bulunduğu amniyon sıvısının büyük bölümü fetal idrardan oluştuğu için sıvı miktarı düşer (oligohidramniyoz) ve bu durum bebeğin akciğer gelişimini de olumsuz etkileyebilir.

Böbrek parankimini ve sayısını doğrudan etkileyen başlıca patolojiler şunlardır:

• Tek taraflı böbrek yokluğu
• İki taraflı böbrek gelişmemesi
• Küçük hacimli böbrek yapısı
• Düzensiz böbrek doku gelişimi
• Çoklu kistik böbrek dokusu

Doğuştan Gelen Böbrek Anomalileri Kapsamında Tek Böbreklilik (Renal Agenezi) Nasıl Yönetilir?

Renal agenezi, anne karnında idrar kanalını oluşturacak tomurcuğun gelişmemesi ya da böbrek ana dokusunu uyaramaması sonucunda böbreklerden birinin veya her ikisinin oluşmaması durumudur. Klinik pratikte çoğunlukla tek taraflı böbrek yokluğu ile karşılaşılır. Vücut bu duruma oldukça güçlü bir uyum mekanizmasıyla yanıt verir ve mevcut olan tek böbrek, diğerinin iş yükünü üstlenmek amacıyla zamanla normalden daha büyük bir hacme ulaşır.

Kompansatuar hipertrofi adı verilen bu dengeleyici büyüme sayesinde, tek böbrek vücudun kanı temizleme ve sıvı dengesini sağlama ihtiyacını büyük oranda karşılayabilir. Ancak tek böbrekle doğan bireylerde üroloji uzmanlarının üzerinde durduğu çok önemli bir nokta vardır. Mevcut olan bu tek böbrekte idrarın geri kaçması, böbrek çıkışında darlık veya yerleşim farklılığı gibi ek sorunlar bulunabileceği için kapsamlı bir tarama yapılması önerilir. Sağlıklı böbreğin ömür boyu korunması adına düzenli doktor kontrolleri ve sağlıklı yaşam alışkanlıkları ön planda tutulur.

Tek böbrekli bireylerin ürolojik takibinde değerlendirilen temel unsurlar şunlardır:

• Mevcut böbreğin büyüme hızı
• Böbrek havuzcuğunda genişleme varlığı
• İdrar geri kaçışı kontrolü
• Kan basıncı düzeylerinin izlemi
• İdrarda protein kaçağı taraması

Doğuştan Gelen Böbrek Anomalileri İçinde Multikistik Displastik Böbrek Nasıl Takip Edilir?

Multikistik displastik böbrek, böbrek içindeki süzücü birimlerle toplayıcı kanalların anne karnında birleşememesi sonucu ortaya çıkan ve en sık rastlanan kistik böbrek tablosudur. Yaklaşık 3640 ila 4300 doğumda bir görülen bu durumda böbrek dokusunun yerini birbirleriyle bağlantısı olmayan ve dışarıdan bakıldığında üzüm salkımını andıran çok sayıda sıvı dolu kese alır. Bu kistlerin arasında süzme işlevi gören sağlıklı bir böbrek dokusu yer almaz.

Renkli Doppler ultrasonografi incelemesinde bu bölgeye belirgin bir kan akımının gitmediğinin görülmesi ve nükleer tıp sintigrafisinde böbreğin sıvı tutmaması ile tanı netleşir. Bu tabloya sahip bebeklerin yaklaşık yüzde yirmi ila yirmi beşinde karşı taraftaki sağlam böbrekte de idrar geri kaçışı veya darlık gibi ek durumlar görülebilir. Bu nedenle ürolojik takipte asıl odak noktası sağlam böbreğin korunmasıdır. Kistik böbrek genellikle yıllar içinde kendiliğinden küçülerek görünmez hale gelir; ancak nadir durumlarda cerrahi olarak çıkarılması gündeme gelebilir.

Multikistik böbreğin cerrahi olarak alınmasının (nefrektomi) değerlendirildiği durumlar şunlardır:

• Kistlerin zamanla küçülmemesi
• Karın içinde aşırı yer kaplaması
• Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları
• Böbrek kaynaklı tansiyon yüksekliği
• Ailenin düzenli takibe gelememesi

Doğuştan Gelen Böbrek Anomalileri Olan Ektopik Böbrek ve At Nalı Böbrek Ne Tür Sorunlar Yaratır?

Böbrekler anne karnında ilk şekillendiklerinde leğen kemiğinin (pelvis) alt kısımlarında yer alır ve gebelik ilerledikçe kendi eksenleri etrafında dönerek bel bölgesindeki normal konumlarına doğru yukarı çıkarlar. Bu doğal yolculuğun erken durması halinde böbrek normal yerinden farklı bir noktada kalır ve bu duruma ektopik böbrek adı verilir. En sık leğen kemiği içinde kalan pelvik böbrek görülürken, böbreğin karşı tarafa geçerek diğer böbreğin yanına yerleştiği çapraz ektopi tablolarına da rastlanır. Ektopik böbreklerde idrar kanallarının giriş açısı değiştiği için hastaların yüzde yirmi ila otuzunda idrar geri kaçışı saptanır.

Böbreklerin göç sırasında birbirine tutunmasıyla oluşan birleşme (füzyon) farklılıklarının en yaygın örneği ise at nalı böbrektir. Bu durumda sağ ve sol böbreğin alt uçları orta hatta bir doku köprüsü (istmus) ile birleşerek U harfi görünümü alır ve karın ana damarlarından birine takılarak daha aşağıda konumlanır. At nalı böbrekte idrar kanalının yüksekten çıkması ve böbreğin önünden geçen fazladan damarlar idrarın süzülmesini yavaşlatabilir. Bu durum idrar birikimine, enfeksiyonlara ve taş oluşumuna zemin hazırladığı için hastaların önemli bir kısmında yaşam boyu ürolojik girişimlere ihtiyaç duyulabilir.

Yerleşim ve birleşme farklılığı gösteren başlıca böbrek tipleri şunlardır:

• Pelvik yerleşimli ektopik böbrek
• Göğüs boşluğuna yakın böbrek
• Karşı tarafa geçmiş böbrek
• Alt uçları birleşik at nalı böbrek
• Kitle şeklinde birleşmiş böbrek

Doğuştan Gelen Böbrek Anomalileri Arasında En Sık Görülen Böbrek Çıkış Darlığı (UPJ) Nedir?

Böbrekte üretilen idrarın toplandığı havuzcuk (renal pelvis) ile bu idrarı mesaneye indiren ince kanalın (üreter) birleştiği kavşakta görülen daralmalara üreteropelvik bileşke (UPJ) darlığı denir. Anne karnında tespit edilen böbrek genişlemelerinin yaklaşık yüzde yetmişini oluşturan bu tablo doğumsal toplayıcı sistem sorunları arasında klinik başvurulara en sık yol açan durumdur. Erkek bebeklerde kızlara oranla daha fazla görülür ve çoğunlukla sol böbreği etkiler.

Darlığın temelinde genellikle iki farklı mekanizma yatar. İlk mekanizmada, birleşim noktasındaki kısa bir kanal bölümünde kas yapısı yeterince gelişmemiştir ve idrarı aşağı doğru sağarak ileten dalgasal hareketi (peristaltizmi) yapamaz. İkinci mekanizmada ise böbreğin alt kısmını besleyen fazladan bir kan damarı (aberan polar arter) idrar kanalının tam üzerinden geçerek dışarıdan mekanik bir baskı uygular. İdrar bu dar geçitten rahatça aşağı inemediğinde böbrek havuzcuğunda birikir, içerideki basınç artar ve zamanında müdahale edilmezse böbreğin etli dokusu incelerek süzme işlevinde kayıplar yaşanabilir.

Böbrek çıkış darlığı olan hastalarda ortaya çıkabilen klinik bulgular şunlardır:

• Böbrek havuzcuğunda ileri genişleme
• Böbrek etli dokusunda incelme
• Sıvı alımı sonrası yan ağrısı
• Böbrek içinde taş oluşumu
• Tekrarlayan böbrek iltihabı atakları

Doğuştan Gelen Böbrek Anomalileri Grubundaki Çift Toplayıcı Sistem (Duplikasyon) Nasıl Anlaşılır?

Normal şartlarda her bir böbreğin içinde tek bir ana toplama havuzcuğu bulunur ve buradan çıkan tek bir idrar kanalı mesaneye uzanır. Çift toplayıcı sistem (duplikasyon) varlığında ise tek bir böbrek kütlesinin üst ve alt bölümleri birbirinden bağımsız iki ayrı havuzcuk ve iki ayrı idrar kanalı tarafından boşaltılır. Bu iki kanal bazen mesaneye ulaşmadan önce yolda birleşerek tek bir ağızdan açılırken, tam duplikasyon durumunda mesaneye iki ayrı delikle bağlanır.

Tam çift kanallı sistemlerde kanalların mesaneye açılma düzeni tıpta Weigert-Meyer kuralı olarak bilinen anatomik bir prensibi izler. Bu kurala göre, böbreğin üst kısmından gelen kanal mesanede daha aşağıya ve merkeze yakın bir noktaya açılırken; alt kısmından gelen kanal daha yukarıya ve dış tarafa yerleşir. Bu özel dizilim, aynı böbreğin üst yarısında tıkanıklık ve balonlaşma sorunlarına, alt yarısında ise kapakçık tünelinin kısa kalmasına bağlı olarak idrar geri kaçışı (VUR) ve enfeksiyon kaynaklı doku hasarına zemin hazırlar. Dolayısıyla ürolojik değerlendirmede böbreğin üst ve alt bölümleri ayrı ayrı ele alınır.

Çift toplayıcı sisteme sahip böbreklerde karşılaşılan başlıca durumlar şunlardır:

• Üst kanalda idrar akım tıkanıklığı
• Kanal ucunda kistik balonlaşma
• Alt kanalda idrar geri kaçışı
• Üst böbrek dokusunda işlev azalması
• Alt böbrek dokusunda enfeksiyon izleri

Doğuştan Gelen Böbrek Anomalileri İle İlişkili Üreterosel ve Ektopik Üreter Nasıl Tedavi Edilir?

Çift toplayıcı sistemin üst kısmından inen idrar kanalının mesane içindeki son ucunun balon gibi şişerek kistik bir kese oluşturmasına üreterosel adı verilir. Bu şişlik hem kendi bağlı olduğu böbrek bölümünün boşalmasını zorlaştırır hem de büyüyerek mesane çıkışını kapatabilir. Öte yandan üst pol kanalının mesane dışına, örneğin kız çocuklarında idrar tutma kaslarının altındaki üretra bölümüne veya vajinaya açılmasına ektopik üreter denir. Bu durum kız çocuklarında tuvalet eğitimi kazanılmış olmasına rağmen gece gündüz devam eden damla damla ıslaklığa, erkek çocuklarda ise tekrarlayan üreme organı enfeksiyonlarına yol açar.

Bu tabloların ürolojik tedavisi hastanın yaşına, enfeksiyon durumuna ve böbrek bölümlerinin çalışma oranına göre basamaklı olarak planlanır. Ciddi tıkanıklık ve enfeksiyon riski taşıyan yenidoğanlarda, idrar yolundan ince bir kamerayla (sistoskop) girilerek balonlaşan üreterosel kesesine küçük bir kesi veya delik açılır (transüretral ponksiyon) ve içerideki sıkışmış idrarın boşalması sağlanır. Böbreğin üst kısmının işlevini büyük oranda yitirdiği durumlarda laparoskopik (kapalı) yöntemle yalnızca çalışmayan üst kısım çıkarılırken (üst pol heminefrektomi), dokunun sağlıklı olduğu olgularda kanalların birbirine veya mesaneye yeniden bağlandığı onarım cerrahileri tercih edilir.

Üreterosel ve ektopik üreter yönetiminde uygulanan ürolojik girişimler şunlardır:

• Kamera eşliğinde endoskopik kese kesisi
• Çalışmayan üst böbrek bölümünün çıkarılması
• Sorunlu idrar kanalının çıkarılması
• Üst kanalın alt havuzcuğa birleştirilmesi
• İdrar kanalının mesaneye yeniden dikilmesi

Doğuştan Gelen Böbrek Anomalileri İle Birlikte Görülen İdrar Geri Kaçışı (VUR) Böbreği Nasıl Etkiler?

Sağlıklı bir boşaltım sisteminde idrar böbreklerden süzüldükten sonra kanallar aracılığıyla mesaneye iner ve bir daha yukarı dönmez. İdrar kanalının mesane duvarı içindeki kas tabakasında katettiği eğimli tünel, mesane dolup kasıldığında kanalın üzerine baskı yaparak doğal bir tek yönlü kapak görevi görür. Vezikoüreteral reflü (VUR) olarak adlandırılan durumda ise bu tünel doğuştan kısadır veya kanalın giriş açısı diktir; dolayısıyla mesanedeki idrar böbreklere doğru kolayca geri kaçar.

İdrarın kendisi steril olduğunda geri kaçış tek başına kısa vadede ağır bir yıkım yaratmayabilir; ancak mesaneye ulaşan bakteriler bu geri akım sayesinde doğrudan böbrek dokusuna taşınır. Bunun sonucunda akut piyelonefrit adı verilen ateşli böbrek iltihapları gelişir. Geçirilen her ateşli enfeksiyon atağı, böbreğin hassas süzücü dokusunda skar adı verilen kalıcı iyileşme izleri bırakabilir. Bu izler yıllar içinde böbrek kapasitesinin azalmasına ve ileri yaşlarda tansiyon yüksekliğine neden olabileceği için üroloji uzmanları tarafından yakından izlenir.

Tedavi edilmeyen ileri dereceli idrar geri kaçışının yol açabileceği olumsuzluklar şunlardır:

• Ateşli böbrek iltihabı atakları
• Böbrek dokusunda kalıcı yara izleri
• İdrar kanallarında genişleme ve kıvrılma
• Böbrek süzme kapasitesinde azalma
• Böbrek kaynaklı yüksek tansiyon

Doğuştan Gelen Böbrek Anomalileri Tanısında Hangi Görüntüleme Yöntemleri Kullanılır?

Tanı süreci çoğunlukla anne karnındaki ultrasonografi kontrolleriyle başlar. Gebelik sırasında bebeğin böbrek havuzcuğunun ön-arka çapı ölçülür ve genişlemenin derecesi uluslararası derecelendirme sistemlerine (SFU veya UTD) göre kayıt altına alınır. Bebek dünyaya geldikten sonraki ilk 48 ila 72 saat içinde vücutta doğal bir sıvı azlığı (fizyolojik dehidratasyon) bulunduğundan ve böbrek süzme hızı henüz düşük olduğundan, çok erken yapılan çekimlerde genişleme gözden kaçabilir. Bu nedenle doğum sonrası doğrulayıcı ultrasonografi genellikle üçüncü günden sonra yapılır.

İdrar yollarında genişleme saptanan veya ateşli enfeksiyon geçiren bebeklerde, idrar geri kaçışını ve alt idrar yollarının yapısını değerlendirmek için işeme sistoüretrografisi (VCUG / İSUG) çekilir. Bu incelemede ince bir sonda yardımıyla mesaneye kontrastlı sıvı doldurulur ve bebek işerken seri görüntüler alınır. Böylece hem reflünün varlığı ve derecesi hem de erkek bebeklerde mesane çıkışını tıkayabilen doğumsal zar yapıları (posterior üretral valv) net biçimde ortaya konulur.

Tanı ve derecelendirme aşamasında başvurulan başlıca görüntüleme yöntemleri şunlardır:

• Gebelik dönemi detaylı ultrasonografisi
• Doğum sonrası üriner sistem ultrasonografisi
• Renkli Doppler kan akımı incelemesi
• İlaçlı işeme filmi (sistoüretrografi)
• Radyasyonsuz manyetik rezonans ürografi

Doğuştan Gelen Böbrek Anomalileri İçin Sintigrafi ve İleri Ürolojik Testler Neden Yapılır?

Ultrasonografi böbrekteki genişlemenin boyutunu gösterse de bu genişlemenin idrar akışını engelleyen ciddi bir tıkanıklıktan mı yoksa sadece geniş ve gevşek yapılı bir havuzcuktan mı kaynaklandığını tek başına ayırt edemeyebilir. Bu ayrımı yapmak ve cerrahi müdahale zamanlamasını doğru belirlemek amacıyla nükleer tıp sintigrafilerinden yararlanılır. Dinamik böbrek sintigrafisi (MAG3), damar yoluyla verilen düşük dozlu radyoaktif maddenin böbrek tarafından tutulup idrar kanallarından aşağı atılma süresini ölçer. Çekim sırasında idrar söktürücü (diüretik) verilerek sistemin boşalma hızı izlenir; maddenin böbrekten uzun süre atılamaması mekanik bir darlığa işaret eder.

Diğer bir önemli test olan statik kortikal sintigrafi (DMSA) ise doğrudan böbreğin çalışan etli dokusunu görüntüler. Her iki böbreğin toplam iş yükünü kendi aralarında yüzde kaç oranında paylaştığını (split renal fonksiyon) hesaplar ve geçirilmiş enfeksiyonlara bağlı doku kayıplarını gösterir. Anatomik yapının çok karmaşık olduğu çift kanallı veya ektopik üreterli olgularda ise radyasyon içermeyen ve yüksek yumuşak doku detayı sunan Manyetik Rezonans Ürografi (MRU) ile ameliyat öncesi ayrıntılı cerrahi haritalama gerçekleştirilir.

İleri ürolojik testlerle netleştirilen başlıca klinik veriler şunlardır:

• Böbreklerin ayrı ayrı çalışma oranları
• İdrarın böbrekten boşalma süresi
• Tıkanıklığın mekanik ciddiyet düzeyi
• Geçirilmiş enfeksiyonlara bağlı doku izleri
• Karmaşık idrar kanallarının açılım yerleri

Doğuştan Gelen Böbrek Anomalileri Tedavisinde Piyeloplasti Ameliyatı Nasıl Uygulanır?

Böbrek çıkış darlığı (UPJ obstrüksiyonu) olan hastalarda dinamik sintigrafide belirgin tıkanıklık saptandığında, böbreğin çalışma oranında yüzde ondan fazla düşüş geliştiğinde veya ağrı ve enfeksiyon gibi şikayetler eklendiğinde cerrahi onarım planlanır. Bu alanda en yaygın kullanılan ve başarısını kanıtlamış yaklaşım Anderson-Hynes dismembered piyeloplasti ameliyatıdır. Operasyon sırasında üroloji uzmanı, idrar geçişini engelleyen dar ve kasılma yeteneği bozulmuş kanal parçasını çıkarır.

Ardından aşırı genişlemiş olan böbrek havuzcuğu küçültülerek yeniden şekillendirilir ve sağlıklı idrar kanalının ucu genişletilerek (spatülasyon) havuzcuğa huni biçiminde yeniden dikilir. Yeni oluşturulan birleşim hattının sağlıklı iyileşmesi ve idrarın mesaneye rahatça inmesi için kanalın içine dışarıdan görünmeyen ince bir iç stent (JJ stent) yerleştirilir. Küçük bebeklerde bu işlem kaburga altından yapılan yaklaşık iki santimetrelik küçük bir kesiyle gerçekleştirilirken, daha büyük çocuklarda ve yetişkinlerde laparoskopik veya robotik kapalı cerrahi yöntemler tercih edilir. Uygun planlanan piyeloplasti ameliyatlarında darlığın giderilme oranı yüzde doksan beşlerin üzerindedir.

Piyeloplasti ameliyatı sürecinde gerçekleştirilen temel cerrahi adımlar şunlardır:

• Dar ve işlevsiz kanal segmentinin çıkarılması
• Genişlemiş böbrek havuzcuğunun daraltılması
• Baskı yapan damarın arkaya alınması
• Sağlıklı kanalın geniş ağızla dikilmesi
• Geçici iç stent (JJ stent) yerleştirilmesi

Doğuştan Gelen Böbrek Anomalileri Kaynaklı Reflü ve Taş Sorunlarında Hangi Cerrahiler Tercih Edilir?

Vezikoüreteral reflü (idrar geri kaçışı) tedavisinde yaklaşım reflünün derecesine ve böbrekteki doku durumuna göre belirlenir. Düşük ve orta dereceli reflülerde, idrar yolundan kamerayla girilerek kanal ağzının hemen altına doku uyumlu bir dolgu maddesi enjekte edilir (STING işlemi). Yaklaşık on beş dakika süren bu günübirlik işlem kanalın altını destekleyerek geri kaçışı yüzde yetmiş beş ila seksen oranında önleyebilir. Yüksek dereceli veya enjeksiyona yanıt vermeyen olgularda ise üreteral reimplantasyon (Cohen tekniği gibi) adı verilen cerrahi ile idrar kanalı mesane kası içinde yeni ve uzun bir tünele yerleştirilir; bu yöntemin başarısı yüzde doksan altı ila doksan sekiz düzeyindedir.

At nalı böbrek veya ektopik böbrek gibi anatomik farklılığı olan hastalarda gelişen böbrek taşlarının tedavisinde ise özel cerrahi planlamalar yapılır. Bu böbreklerin duruş açısı farklı olduğu ve etraflarında alışılmadık damarlar bulunduğu için, sırttan küçük bir tünel açılarak yapılan kapalı taş ameliyatlarında (perkütan nefrolitotomi – PNL) giriş yolu radyolojik rehberlikle özenle seçilir. Ayrıca idrar kanalından girilerek böbreğin kıvrımlı odacıklarına ulaşabilen kıvrılabilir kameralı lazer tedavileri (fleksibl URS) ile taşların güvenli biçimde temizlenmesi amaçlanır.

Reflü ve anomalili böbrek taşı yönetiminde uygulanan başlıca yöntemler şunlardır:

• Sistoskopik kanal altı dolgu enjeksiyonu
• Açık veya kapalı üreteral reimplantasyon
• Kıvrılabilir kamera ile lazerli taş kırma
• Sırttan küçük kesili kapalı taş cerrahisi
• Robotik ve laparoskopik onarım girişimleri

Doğuştan Gelen Böbrek Anomalileri Ameliyatı Sonrası Uzun Dönem Ürolojik İzlem Nasıl Olmalıdır?

Cerrahi müdahale veya koruyucu tedavi sonrasında sürecin en değerli halkasını düzenli klinik kontroller oluşturur. Ameliyatların temel hedefi süzücü hücre kaybını durdurmak ve böbreği uzun vadeli yıpranmalardan korumaktır. Piyeloplasti veya reflü cerrahisi geçiren hastalarda genellikle işlemden 4 ila 6 hafta sonra ilk ultrasonografi kontrolü yapılır, iç stent kullanılmışsa bu dönemde çıkarılır ve ortalama 3. ayda sintigrafi veya kontrol tetkikleriyle yeni oluşturulan yolun işleyişi değerlendirilir.

Ameliyat süreci başarıyla tamamlansa bile, özellikle doğuştan böbrek dokusunda gelişim azlığı (displazi) bulunan veya geçirilmiş enfeksiyonlara bağlı parankim izleri (skar) taşıyan çocukların ergenlik ve yetişkinlik yıllarına kadar üroloji ve nefroloji bölümlerince birlikte izlenmesi önem taşır. Mevcut sağlam dokunun iş yükünü karşılamak için fazla çalışması (hiperfiltrasyon), yıllar sonra idrarda protein kaçağına veya kan basıncı artışına yol açabilir. Bu nedenle belirli aralıklarla yapılan basit idrar ve tansiyon kontrolleri, bireylerin yaşam boyu sağlıklı bir böbrek fonksiyonuyla hayatlarını sürdürmelerine büyük katkı sağlar.

Uzun dönemli ürolojik ve nefrolojik takipte uygulanan rutin kontroller şunlardır:

• Aralıklı böbrek ultrasonografisi çekimleri
• Düzenli kan basıncı (tansiyon) ölçümleri
• Mikroskobik idrar ve kültür analizleri
• İdrarda protein atılımı taramaları
• Kanda böbrek fonksiyon testi kontrolleri

Sıkça sorulan sorular